TUMOR TELINGA

Tumor Glomus Jugularis

Glomus jugularis merupakan kumpulan dari jaringan ganglonik dalam tulang temporalis yang berhubungan dengan jugular bulb.
Rosenwasser (1945) merupakan ahli bedah pertama yang mengenal hubungan antara tumor ini dengan glomus jugulare yang normal. Rosenwasser melakukan pengangkatan tumor vascular dari telinga tengah dan mastoid yang pada pemeriksaan histologik ditemukan adanya kemiripan antara tumor tersebut dengan badan karotis. Tetapi dia tidak dapat menemukan adanya tumor primer lainnya pada daerah leher dan menamakannya tumor yang menyerupai tumor badan karotis.

Winship, Klopp dan Jenkins (1948) pertama kali menggunakan istilah ‘glomus jugulare’. Latters dan Waltner (1949) mengusulkan tumor tersebut diberinama nonchromaffin paragangliomas. Mulligan (1950) memperkenalkan istilah ‘chemodectoma’ berdasarkan penampilan histologik dan asal dari jaringan kemoreseptor. Boyd, Lever dan Griffith (1959) mengistilahkannya sebagai glomus jugulare yang tidak mempunyai fungsi kemoreseptor yang dapat dibuktikan.
Patologi

Pada pemeriksaan histology glomus jugulare menunjukan suatu kemiripan dengan glomus jugulare normal. Secara sitologi tumor tersebut tidak terlalu aktif dengan hanya sidekit badan mitosis, dan tumor ini biasanya memiliki kapsula fibrosa yang tipis.

Tumor tersebut juga dapat menjadi invasive dan mengakibatkan kerusakan dari tulang dan nervus fascialis didaerah sekitarnya. tumor ini juga menunjukan kecenderungan untuk melakukan penyebaran secara infiltrative melalui system udara dari sel mastoid. Makek dkk (1990) mendemonstrasikan suatu derajat tinggi infiltrative pada jugulotimpani paraganglioma. Pada 66 kasus dari 83 penelitian memiliki infiltrasi penyebaran neural, yang menggambarkan 4 tingkatan dari penyebaran neural dalam hubungannya dengan klinis.

1. Jenis kelamin, Usia, Riwayat keluarga
Glomus tumor lebih dominan pada wanita dengan perbandingan rasio 6:1. Glomus tumor juga lebih cenderung terjadi pada usia pertengahan. Wlaupun timbulnya angka kejadian sangat jarang tetapi tingkatan kejadian terlihat meningkat pada pasien yang keluarganya menderita tumor glomus dengan pola herediter yang bersifat autosom dominan.

2. Aktivitas Endokrin
Tumor glomus biasanya dianggap sebagai non-chromaffin paraganglioma yang tidak memiliki fungsi endokrin tetapi hal ini tidak menunjukan adanya laporan peningkatan tingkat keaktifan dari tumor. (Duke dkk 1964; Matishak, Symon dan Cheesman, 1987) dan secara klinis penting untuk melihat adanya bukti dari aktivitas endokrin dengan cara pengujian urinalisa dari metabolism dopamine dan asam 3 methoxy-4-hydroxymandelic.

3. Pusat tumor
Glomus tumor terkadang timbul pada kedua telinga kiri dan kanan atau berkonjugasi dengan paraganglioma lainnya. Badan karotis sendiri lbih sering menjadi tempat kedua bagi tumor tersebut.

4. Metastase
Tumor Glomus jugulare secara umum dianggap sebagai tumor yang memiliki tingkat keganansan yang rendah, sebagian besar menyebabkan masalah karena letaknya yang secara anatomi sangat kompleks dan terletak pada basal tulang tengkorak. Walaupun demikian, terdapat beberapa penelitian dari kasus tumor glomus jugulare yang bersifat ganas namun dengan tingkat kejadian yang sangat jarang. (Brown, 1967; Johnston dan Symon, 1992).
Dasar Awal Perkenalan

Pertumbuhan yang lambat dari tumor ini berarti bahwa diagnosis dari tumor sering tidak tepat hingga ukuran tumor mencapai besar.Alford dan Guliford (1962) tingkatan rata-rata keterlambatan diagnosis adalah 6 tahun dari mulai ditemukannya gejala awal, dengan diagnosis paling lama adalah 42 tahun 2 minggu. Gejala awal biasanya mengikuti perkembangan telinga tengah dan lebih sering diabaikan. Tinnitus yang berdenyut dan tuli konduktif merupakan gejala yang paling sering timbul. Adanya suatu masa berwarna kemerahan ( the rising sun behind the drum) pada pemeriksaan rutin biasanya jarang ditemukan. Pada 30% kasus didapatkan adanya kelumpuhan otot-otot wajah. Hal ini timbul akibat perkembangan dari nervus pada foramen jugularis.tabel dibawah memperlihatkan gambaran klinis pada 61 kasus. Otalgia dan perdarahan yang berhubungan dengan telinga merupakan gejala lain yang jarang timbul.

Terapi untuk tumor glomus dibagi menjadi :
1. Tidak ada terapi secara aktif dan observasi secara berkelanjutan
2. Radioterapi
3. Operasi reseksi
4. Operasi reseksi dengan perencanaan radioterapi adjuvant

Tanpa pengobatan

Glomus tumor tergolong tumor yang memiliki tingkat perkembangan yang lambat dan sejarah perkembangan yang panjang. Biasanya tumor ini terjadi pada usia pertengahan dimana kesehatan orang tersebut pada umumnya baik, pengobatan terutama diindikasikan untuk melihat harapan hidup pasien. Pada beberapa pasien tidak timbul gejala sampai decade 6 atau 7, memberikan bukti bahwa Ct scan secara berulang tidak memberikan gambaran penyebaran yang ekstensif atau pertumbuhan yang cepat, dan gejala yang timbul pada psien biasanya sangat sedikit. Tidak ada terapi yang diindikasikan sejauh dari penjelasan untuk ketentraman hati pasien.

Radioterapi

Beberapa ahli setuju bahwa pada pasien dewasa dan lemah dengan gejala yang simptomatis, pertumbuhan dari tumor harus diterapi secara radioterapi. Apabila tidak terdapat ahli operasi yang berpengalaman , radioterapi mungkin dapat menimbulkan masalah yang lebih kecil pada tumor tipe C dan D, tetapi harus diingatkan bahwa 40 % dari tumor dapat secara continue untuk tumbuh walaupun sudah diterapi secara control dengan radiasi. Maka dari itu Rosenwasser membuat suatu kesimpulan bahwa pengobatan secara operatif, bila memungkinkan merupakan terapi utama paga tumor glomus jugularis.

Operatif

Tujuan utama dari pembedahan adalah reseksi secara total dari tumor bila memungkinkan, dan hal ini idealnya dapat dilakukan tanpa meningkatan kerusakan neurologis dari pasien. Pada beberapa kasus peningkatan pendengaran juga dapat dicapai.

Tumor tipe A dapat dilakukan pendekatan melalui meatus auditorius, tumor tipe B dapat dilakukan pendekatan prosedur dinsing saluran utuh, tumor tipe C memerlukan pendekatan dari dasar tengkorak, tumor tipe D memerulukan pendekatan melalui dasar tengkorak dan kraniotomi fossa posterior

Tehnik Operatif

Spector, Maisel dan Ogura lebih memilih irradiasi preoperative yang mengurangi vaskularisasi dapat memudahkan pembedahan tumor. Ahli bedah lainnya lebih menyukai penggunaan preoperative embolisasi. Tumor glomus timpanicus yang sangat kecil dapat dilakukan pengangkatan dengan timpanotomi sederhana bila semua batas dapat di visualisasikan.

Komplikasi postoperative

Dapat terjadi kerusakan nervus vagus dan glossopharyngeus yang mengakibatkan pembengkakan postoperative, suara serak, kelumpuhan saraf pada wajah yang bersifat sementara.

Tumor lain pada apeks petrosa

Tumor dan kista pada apeks petrosa biasanya jarang, timbul dengan adanya erosi dari meatus auditori interna atau telinga dalam dan menyerupai tumor dari serebroponting angle. Diagnosis daapt ditegakkan dengan Ct scan dan MRI.

A. Kondroma
Kondroma merupakan tumor yang jarang terjadi. Berasal dari sisa notochordal dan secara dominan ditemukan berhubungan dengan tulang aksial. Bersifat ganas, gejala yang timbul karena tekanan dari telinga tengah atau nervus kranialis dan rasa nyeri merukan gejala utama pada tumor ini. Terapi dapat dilakukan reseksi yang luas namun kadang hal ini sulit dilakukan bahkan oleh ahli bedah berpengalaman sekalipun oleh karena itu diperlukan postoperative radioterapi dengan menggunakan I123 bradyterapi maupun radiadi stereotaktik.
Prognosis tumot tergantung kepada tipe histology dari tumor tersebut. Angka kehidupan rata-rata dari pasien dengan kondroid kondroma berkisar 16 tahun tetapi bila kondroma angka kehidupan pasien berkisar 4 tahun.

B. Kondrosarkoma
Kondrosakroma dari apeks perosa mungkin berasal dari sisa kartilaginosa pada foramen laserum. Bersifat ganas dan dapat menimbulkan gejala erosi tulang yang menimbulkan tekanan pada telinga dalam atau nervus cranial. Diferensiasi secara histolik dibandingkan dengan kondroma sangat penting karena bisaya tumor ini memiliki prognosis yang lebih baik. Terapi dengan reseksi luas dilanjutkan radiasi postoperative. Angka kehidupan 5 tahun adalah 70 %.

C. Meningioma
Meningioma merupakan tumor intracranial jinak yang paling sering ditemukan dan diduga berasal dari vili arahnoid. Merupakan tumor pada telinga tengah yang berasal dari tulang temporalis.

Tumor Epitelium

Satu-satunya tumor epitleium jinak yang ditemukan pada telinga tengah ialah adenoma dan dikeluarkan dengan kombinasi standar dari pendekatan secara mastoidektomi dengan penmeliharaan pendengaran.
Tumor ganas yang paling sering adalah skuamous sel karsinoma. Ini dari terapi adalah dengan kombinasi deari radioterapi dengan operasi radikal. Tumor epithelial ganas lainnya adalah adenokarsinoma dan karsinoma adenoid kistik, keduanya relative radioresisten dan radikal operasi memberikan kemungkinan angka kesembuhan yang paling baik.