KUSTA

MORBUS HANSEN

PENDAHULUAN

Morbus Hansen atau Kusta termasuk penyakit tertua. Kata kusta berasal dari bahasa India Kustha, dikenal sejak 1400 tahun sebelum Masehi.
Disebut juga Lepra, kata Lepra disebut-sebut dalam kitab Injil, terjemahan dari bahasa Hebrew Zaraath, yang sebenarnya mencakup beberapa penyakit kulit lainnya.

DEFINISI

Kusta adalah penyakit infeksi yang kronik, penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang intraselular obligat.
Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.

EPIDEMIOLOGI

Cara penularannya belum diketahui pasti, berdasarkan anggapan klasik ialah melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat, serta inhalasi, sebab M. leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet.
Masa tunasnya sangat bervariasi, umumnya beberapa tahun, ada yang mengatakan antara 40 hari sampai 40 tahun.
Faktor-faktor yang perlu dipertimbangkan adalah patogenitas kuman penyebab, cara penularan, keadaan sosial ekonomi dan lingkungan, varian genetik yang berhubungan dengan kerentanan, perubahan-perubahan imunitas, dan kemungkinan-kemungkinan adanya reservoir di luar manusia.
Kusta bukan penyakit keturunan. Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat dan air susu ibu, jarang didapat dalam urin. Sputum dapat banyak mengandung M. leprae yang berasal dari traktus respiratorius atas.
Dapat menyerang semua umur, anak-anak lebih rentan daripada orang dewasa. Frekuensi tertinggi pada kelompok umur antara 25 – 35 tahun.
Kusta merupakan penyakit yang menyeramkan, dan ditakuti oleh karena adanya ulserasi, mutilasi dan deformitas yang disebabkannya, sehingga menimbulkan masalah sosial, psikologis dan ekonomis.

ETIOLOGI

Kuman penyebabnya adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G. A. Hansen pada tahun 1874 di Norwegia. M. leprae berbentuk basil dengan ukuran 3-8 Um x 0,5 Um, tahan asam dan alkohol, serta positif – Gram.

PATOGENESIS

Tipe I (Indeterminate) tidak termasuk dalam spektrum.
M. leprae berpredileksi di daerah-daerah tubuh yang relatif lebih dingin. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dan derajat penyakit disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang menggugah timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut sebagai penyakit imunologik. Gejala klinisnya lebih sebanding dengan tingkat reaksi selularnya daripada intensitas infeksinya

GEJALA KLINIS

Diagnosis penyakit kusta didasarkan gambaran klinis, bakterioskopis, dan histopatologis. Namun diagnosis secara klinislah yang terpenting dan sederhana. Tidak cukup hanya sampai diagnosis saja, tetapi perlu ditentukan tipenya, sebab penting untuk terapinya.
Diagnosis lepra ditegakkan bila ada 1 atau lebih Tanda Cardinal, yaitu :
Lesi kulit pada tipe karakteristik lepra, dengan penurunan atau kehilangan sensasi (anestesia)
Penebalan saraf perifer
Ditemukannya M. Leprae, biasanya pada kulit.

Setelah basil M. leprae masuk ke dalam tubuh, bergantung kepada kerentanan orang tersebut, kalau tidak rentan tidak akan sakit dan sebaliknya jika rentan setelah masa tunas terlampaui akan timbul gejala penyakitnya. Untuk selanjutnya tipe apa yang akan terjadi bergantung kepada derajat C.M..I (Cell Mediated Immunity) penderita terhadap M. leprae yang intraselular obligat itu. Kalau C.M.I tinggi ke arah tuberkuloid dan sebaliknya kalau rendah kearah lepromatosa.

Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit kusta yang terdiri atas berbagai tipe atau bentuk, yaitu :
TT : Tuberkuloid polar (100%), bentuk stabil
Ti : Tuberkuloid indefinite (borderline, lebih banyak tuberkuloid), bentuk labil
BT : Borderline tuberkuloid (borderline, lebih banyak tuberkuloid), bentuk labil
BB : Mid Borderline (50 % tuberkuloid, 50 % lepromatosa), bentuk labil
BL : Borderline lepromatous (borderline, lebih banyak lepromatosa), bentuk labil
Li : Lepromatosa indefinite (borderline, lebih banyak lepromatosa), bentuk labil
LL : Lepromatosa polar (100 %), bentuk stabil

Untuk kepentingan program pengobatan, tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang dimaksud kusta PB adalah kusta dengan BTA negative pada pemeriksaan kerokan kulit, yaitu tipe-tipe I, TT dan BT menurut klasifikasi Ridley & Jopling. Bila pada tipe-tipe tersebut disertai BTA positif, maka akan dimasukkan ke dalam kusta MB. Sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe BB, BL dan LL atau apapun klasifikasi klinisnya dengan BTA positif, harus diobati dengan regimen MDT-MB.

Pemeriksaan anaestesi yang menggunakan alat sederhana, yaitu : jarum untuk rasa nyeri, kapas untuk rasa raba, tabung reaksi masing-masing dengan air panas dan es, pensil tinta (tanda Gunawan) untuk melihat ada tidaknya dehidrasi di daerah lesi yang dapat jelas dan dapat pula tidak dan sebagainya.

Mengenai saraf perifer yang perlu diperhatikan ialah pembesarannya, konsistensinya, dan nyeri atau tidak. Hanya beberapa saraf superfisial yang dapat dan perlu diperiksa, yaitu N. fasialis, N. auricularis magnus, N. radialis, N. ulnaris, N. medianus, N. poplitea lateralis dan N. tibialis posterior.
Ada pula yang disebut Kusta tipe neural murni dengan tanda sebagai berikut :
- Tidak ada dan tidak pernah ada lesi kulit
- Ada satu atau lebih pembesaran saraf
- Ada anesthesia dan atau paralysis serta atrofi otot pada daerah yang dipersarafinya
- Bakterioskopik negative
- Tes Mitsuda umumnya positif
- Untuk menentukan diagnosis sampai tipenya, yang biasanya tipe tuberkuloid, borderline atau nonspesifik, harus dilakukan pemeriksaan histopatologis.

Deformitas pada kusta, sesuai dengan patofisiologinya, dibagi dalam deformitas primer dan sekunder. Yang primer sebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi terhadap M. leprae, yang mendesak dan merusak jaringan di sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari dan muka. Yang sekunder sebagai akibat kerusakan saraf. Umumnya deformitas oleh karena keduanya, tetapi terutama oleh yang sekunder.
Gejala-gejala kerusakan saraf :
N. fasialis :
- Cabang temporal dan zigomatik meyebabkan lagoftalmus
- Cabang bukal, mandibular dan servikal menyebabkan kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibir
N. ulnaris :
- Anesthesia pada ujung jari bagian anterior kelingking dan jari manis
- Clawing kelingking dan jari manis
- Atrofi hipothenar dan otot interosseus serta kedua otot lumbrikalis medialis
N. medianus :
- Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk dan jari tengah
- Tidak mampu aduksi ibu jari
- Clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah
- Ibu jari kontraktur
- Atropi otot thenar dan kedua otot lumbrikalis lateral
N. radialis :
- Aestesia dorsum manus, serta ujung proksimal jari telunjuk
- Tangan gantung (wrist drop)
- Tak mampu extensi jari-jari atau pergelangan tangan
N. poplitea lateralis :
- Kaki gantung (foot drop)
- Anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis
- Kelemahan otot peroneus
N. tibialis posterior :
- Anestesia telapak kaki
- Claw toes
- Paralisis otot intrinsik kaki dan kolaps arkus pedis
N. trigeminus :
- Anestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mata

Kerusakan mata pada kusta juga dapat primer dan sekunder. Primer mengakibatkan alopesia pada alis mata dan bulu mata, juga dapat mendesak jaringan mata lainnya. Sekunder disebabkan oleh rusaknya N. fasialis yang dapat membuat paralysis N. orbicularis palpebrarum sebagian atau seluruhnya, mengakibatkan lagoftalmus yang selanjutnya menyebabkan kerusakan bagian-bagian mata lainnya. Secara sendiri-sendiri atau bergabung akhirnya dapat menyebabkan kebutaan.
Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat, kelenjar palit dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia.
Pada tipe Lepromatosa dapat timbul Ginekomastia akibat gangguan keseimbangan hormonal dan oleh karena infiltrasi granuloma pada tubulus seminiferus testis.

Kusta Histoid
Kusta macam ini merupakan variasi lesi pada tipe lepromatosa yang pertama ditemukan oleh WADE pada tahun 1963. Secara klinis berbentuk nodus yang berbatas tegas, dapat juga plak. Bakterioskopik positif tinggi. Umumnya timbul sebagai kasus relapse sensitive atau relapse resisten. Dapat juga timbul pada yang belum dan yang sedang dalam pengobatan.

PENUNJANG DIAGNOSIS

1. Pemeriksaan Bakterioskopik
Sediaaan dibuat dari kerokan kulit atau mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan terhadap basil tahan asam, antara lain dengan ZIEHL NEELSEN. Bakterioskopik negatif pada seorang penderita, bukan berarti orang tersebut tidak mengandung M. leprae.
Untuk riset diperiksa 10 tempat dan untuk rutin minimal 4-6 tempat, yaitu kedua cuping telinga bagian bawah tanpa melihat ada tidaknya lesi di tempat tersebut, dan 2-4 tempat lain yang paling aktif, yang paling eritomatosa dan paling infiltratif.
M. leprae tergolong basil tahan asam (BTA), akan tampak merah pada sediaan. Dibedakan bentuk batang utuh (solid), batang terputus (fragmented), dan butiran (granular). Bentuk solid adalah basil hidup, sedang fragmented dan granular bentuk mati. Bentuk hidup lebih berbahaya karena dapat berkembangbiak dan dapat menularkan ke orang lain.
Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan Indeks Bakteri (I.B) dengan nilai dari 0 sampai 6+ menurut Ridley. 0 bila tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP).
1+ Bila 1-10 BTA dalam 100 LP
2+ Bila 1-10 BTA dalam 10 LP
3+ Bila 1-10 BTA rata-rata dalam 1 LP
4+ Bila 11-100 BTA rata-rata dalam 1 LP
5+ Bila 101-1000 BTA rata-rata dalam 1 LP
6+ Bila > 1000 BTA rata-rata dalam 1 LP

Indeks Morfologi (IM) adalah presentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan nonsolid.

2. Pemeriksaan histopatologik
Gambaran histopatologik Tipe Tuberkuloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan non solid. Pada Tipe Lepromatosa terdapat kelim sunyi subepidermal (subepidermal clear zone), yaitu suatu daerah langsung di bawah epidermis yang jaringannya tidak patologik. Didapati sel virchow dengan banyak basil. Pada Tipe Borderline terdapat campuran unsur-unsur tersebut.

3. Tes Lepromin
Tes lepromin adalah tes non spesifik untuk klasifikasi dan prognosis lepra, tapi tidak untuk diagnosis, berguna untuk menunjukkan sistem imun penderita terhadap M. leprae.
0,1 ml lepromin, dipersiapkan dari extraks basil organisme, disuntikkan intradermal. Kemudian dibaca pada setelah 48 jam / 2 hari (Reaksi Fernandez), atau 3-4 minggu (Reaksi Mitsuda).
Reaksi Fernandez positif, bila terdapat indurasi dan erytema, yang menunjukkan kalau penderita bereaksi terhadap M. leprae yaitu respon imun tipe lambat, ini seperti Mantoux test (PPD) pada M. tuberculosis.
Sedangkan Reaksi Mitsuda bernilai :
· 0 : Papul berdiameter 3 mm atau kurang
· +1 : Papul berdiameter 4-6 mm
· +2 : Papul berdiameter 7-10 mm
· +3 : Papul berdiameter lebih dari 10 mm atau papul dengan ulserasi.
Reaksi Mitsuda berkorelasi baik dengan respon imun penderita yang bernilai prognosis. Klasifikasi histologi pada biopsi jaringan dari reaksi mitsuda memiliki kemungkinan klinis lebih baik daripada histologi dari lesi kulit lepra itu sendiri.

4. Pemeriksaan Serologik
Pemeriksaan serologik kusta didasarkan atas terbentuknya antibody pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M. leprae. Macam-macam pemeriksaannya adalah :
· Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination)
· Uji ELISA ( Enzymed Linked Immuno-Sorbent Assay)
· ML dipstick

REAKSI KUSTA

Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik. Reaksi kusta termasuk dalam reaksi imun patologik (merugikan).
Dalam klasifikasi yang bermacam-macam itu, yang tampaknya paling banyak dianut akhir-akhir ini yaitu :
Reaksi reversal atau reaksi upgrading = Reaksi Lepra non nodular = Reaksi Tipe I = Tipe IV Reaksi hipersensitivitas tipe lambat
E.N.L = Erytema Nodusum Leprosum = Reaksi Lepra nodular = Reaksi Tipe II = Tipe III Reaksi imun humoral

Fenomena Lucio

Merupakan reaksi kusta yang sangat berat, terjadi pada kusta tipe lepromatosa non nodular difus. Terutama ditemukan di Meksiko dan Amerika tengah.
Klinis berupa plak atau infiltrat difus, merah muda, bentuk tak teratur dan nyeri. Lesi lebih berat tampak lebih eritematosa, purpura, bula, terjadi nekrosis dan ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan terbentuk jaringan parut.
Histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik, edema, proliferasi endotelial pembuluh darah dan banyak basil M. Leprae di endotel kapiler.

DIAGNOSIS BANDING

Lesi makula : Vitiligo, Pitiriasis alba, Pitiriasis versikolor, Tinea corporis, dll
Lesi Papula : Granuloma anulare, Liken planus, dll
Lesi plak : Tinea korporis, Pitiriasis rosea, psoriasis, dll
Lesi Nodul : Acne vulgaris, neurofibromatosis, dll
Lesi pada saraf : Amyloidosis, diabetes, trachoma, dll

PENGOBATAN

Prinsip terapi lepra, yaitu :
· Menghentikan infeksi, dengan obat antikusta
· Mencegah dan mengobati reaksi dan mengurangi resiko kerusakan saraf
· Mengobati komplikasi kerusakan saraf (anestesia, trauma, kelumpuhan)
· Rehabilitasi pasien dari segi sosial dan psikologis

Obat anti kusta yang paling banyak dipakai saat ini adalah DDS (Diaminodifenil Sulfon), Klofazimin dan Rifampisin. Pada tahun 1998 WHO menambahkan 3 obat antibiotika lain untuk pengobatan alternative, yaitu Ofloksasin, Minosiklin dan Klaritromisin. Untuk mencegah kemungkinan timbulnya resistensi, pada tahun 1971 dimulai pengobatan kombinasi atau Multi Drug Treatment (MDT), sebagai usaha untuk :
Mencegah dan mengobati resistensi
Memperpendek masa pengobatan
Mempercepat pemutusan mata rantai penularan

Pengobatan Kusta MDT PB, Dosis lengkap 6 kemasan blister dalam 6-9 bulan :
- Dewasa :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (600 mg = 300 mg + 300 mg)
- 1 tablet DDS ( 100 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (100 mg)
- Anak-anak umur (10-14 tahun) :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (450 mg = 300 mg + 150 mg)
- 1 tablet DDS ( 50 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (50 mg)

- Anak-anak < 10 tahun :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 1 kapsul Rifampisin (10-20 mg/kgBB atau 300 mg)
- 1 tablet DDS ( 1-2 mg/kg BB/hari atau 25 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (1-2 mg/kgBB/hari atau 25 mg)

Pengobatan Kusta MDT MB, Dosis lengkap 12 kemasan blister dalam 12-18 bulan :
- Dewasa :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (600 mg = 300 mg + 300 mg)
- 1 tablet DDS ( 100 mg)
- 3 kapsul Klofazimin (3x100 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (100 mg)
- 1 kapsul Klofazimin (50 mg/hari), atau 2 kapsul selang sehari (100 mg selang sehari)
- Anak-anak umur (10-14 tahun) :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (450 mg = 300 mg + 150 mg)
- 1 tablet DDS ( 50 mg)
- 2 kapsul Klofazimin (150 mg = 100 mg + 50 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (50 mg)
- 1 kapsul Klofazimin (50 mg)
- Anak-anak < 10 tahun :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 1 kapsul Rifampisin (10 mg/kgBB atau 300 mg)
- 1 tablet DDS ( 1-2 mg/kg BB/hari atau 25 mg)
- 1 kapsul Klofazimin (100 mg disesuaikan dengan berat badan)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (25 mg)
- Klofazimin (50 mg 2x seminggu disesuaikan dengan berat badan)

EFEK SAMPING

Rifampisin
Hepatotoksik, nefrotoksik, gejala GI, flu-like syndrom, erupsi kulit
DDS (Diaminodifenil Sulfon
Nyeri kepala, erupsi obat, anemia hemolitik, leukopenia, insomnia, neuropati perifer, sindrom DDS, NET, hepatitis, hipoalbuminemia, methemoglobinemia

Klofazimin
Warna kecoklatan pada kulit, kekuningan pada sklera, gangguan GI, penurunan berat badan

Ofloksasin
Gangguan GI, Gangguan SSP, insomnia, dizziness, nyeri kepala, nervousness dan halusinasi. Pada anak, remaja, wanita hamil dan menyusui harus hati-hati

Minosiklin
Pewarnaan gigi pada bayi dan anak-anak, hiperpigmentasi kulit dan mukosa, gangguan GI dan SSP. Tidak dianjurkan untuk anak-anak dan selama kehamilan

Klaritromisin
Gangguan GI

Prednison
Hiperglikemia, edema, myopathy, ulkus peptik, hipokalemi, osteoporosis, euphoria, psikosis, myastenia gravis, gangguan pertumbuhan, dll

Thalidomid
Pada wanita hamil efek teratogenik, leukopenia, hipotensi ortostatik, kejang, demam, drug eruption, dll


Klasifikasi cacat berdasarkan WHO Expert Committee on Leprosy

Cacat pada tangan dan kaki :
Tingkat 0 : Tidak ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan atau deformitas
yang terlihat.
Tingkat 1 : Ada gangguan sensibilitas, tanpa kerusakan atau deformitas yang
terlihat.
Tingkat 2 : Terdapat kerusakan atau deformitas.
Cacat pada mata :
Tingkat 0 : Tidak ada gangguan pada mata akibat kusta, tidak ada gangguan
penglihatan.
Tingkat 1 : Ada gangguan pada mata akibat kusta, tidak ada gangguan yang berat
pada penglihatan. Visus 6/60 atau lebih baik (dapat menghitung jari
pada jarak 6 meter).
Tingkat 2 : Gangguan penglihatan berat (visus kurang dari 6/60, tidak dapat
menghitung jari pada jarak 6 meter).

Rehabilitasi

Usaha rehabilitasi yang dapat dilakukan untuk cacat tubuhnya ialah antara lain medis, yaitu dengan jalan operasi dan fisioterapi. Meskipun hasilnya tidak sempurna kembali ke asal, tetapi fungsinya dan secara kosmetik dapat diperbaiki.

Jalan lain ialah secara kekaryaan, yaitu memberi lapangan pekerjaan yang sesuai cacat tubuhnya, sehingga dapat berprestasi dan dapat meningkatkan rasa harga dirinya. Jalan lain lagi ialah melalui kejiwaan.
































Terdapat penebalan N. Auricularis magnus dekstra




Bercak hipopigmentasi pada regio brachii posterior dekstra : Lepra tipe tuberkuloid

Pada regio nucha, thorakolumbal, deltoidea, brachii dan antebrachii bilateral terdapat lesi berbentuk punched-out, multiple berukuran lentikuler sampai numuler, diskret sampai konfluen dan bersisik : Lepra tipe Borderline


Pada regio fasialis, coli, thorakoabdominal, deltoidea, brachii dan antebrachii bilateral terdapat infiltrate difus, massif. Tampak fasies leonina dan madarosis : Lepra Lepromatosa.